Paquidermodactilia transgressiva: relato de um caso (2024)

CASO CLÍNICO

Paquidermodactilia transgressiva: relato de um caso^* * Trabalho realizado nos departamentos de Dermatologia e Patologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) – Escola Paulista de Medicina – São Paulo (SP), Brasil.

Lia Rachel Gomes do Vale^I; Flávia Regina Coeli^II; Nilceo Michalany^III; Karime Marques Hassun^IV; Adriana Maria Porro^V

^IMédica residente em Dermatologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) – São Paulo (SP), Brasil

IIMédica especializanda em dermatologia pediátrica e ex-residente de dermatologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) – São Paulo (SP), Brasil

IIIMédico do Departamento de Patologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) – São Paulo (SP), Brasil

IVMédica do Departamento de Dermatologia. Mestre em dermatologia. Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) – São Paulo (SP), Brasil

^VProfessora adjunta do Departamento de Dermatologia. Doutora em dermatologia. Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) – São Paulo (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência} Endereço para correspondência: Lia Rachel Gomes do Vale Rua Estado de Israel, 701 Apto. 23 Vila Clementino 04022 002 - São Paulo – SP Tel./fax: (011) 5084-1286 9628-1430 5576-4135

RESUMO

A paquidermodactilia é forma rara de fibromatose digital envolvendo as porções proximais dos dedos, que afeta homens jovens. Apresenta-se caso de paciente de 25 anos com quadro de nódulos assintomáticos nas mãos há dois anos, e há três meses com lesões semelhantes nos pés e no joelho direito. O

exame histopatológico revelou espessamento da derme com proliferação de fibroblastos e de fibras colágenas e aumento de mucina. O caso descrito corresponde à paquidermodactilia do tipo transgressiva.

Palavras-chave: Corticosteróides; Dermatoses da mão; Fibroma

INTRODUÇÃO

A paquidermodactilia é forma rara e benigna de fibromatose digital que acomete porções proximais dos dedos e afeta geralmente adultos jovens do sexo masculino.¹ Foi descrita por Verbov em 1975 ² e caracteriza- se clinicamente por aumento assintomático de partes moles em torno das falanges proximais e articulações interfalangianas.³

O caso aqui relatado é de um paciente com quadro de paquidermodactilia em mãos e pés, além de paquidermia no joelho direito.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino de 25 anos, com antecedente de retardo mental desde o nascimento, referindo nódulos assintomáticos nas mãos que surgiram há cerca de dois anos e cujo tamanho aumentou progressivamente. Cerca de três meses antes da consulta notara o aparecimento de lesões semelhantes nos pés e no joelho direito. Negou traumatismos repetitivos nas mãos e casos semelhantes na família.

O exame físico geral apresentou-se sem anormalidades.

Ao exame dermatológico observaram-se nódulos de consistência fibroelástica localizados na face lateral da segunda articulação metacarpofalangiana direita (Figura 1), face medial da primeira articulação metacarpofalangiana esquerda, dorso dos primeiros pododáctilos bilateralmente (Figura 2) e nos calcâneos. A pele em torno das falanges proximais dos quirodáctilos e na face extensora do joelho direito encontrava- se espessada.

Exames complementares apresentaram hemograma normal; ácido úrico normal (4,4mg/dl). Radiografia das mãos: morfologia óssea preservada; interlinhas articulares mantidas; pequeno aumento de partes moles no nível da terceira e da quarta articulação interfalangiana à direita e da segunda articulação metacarpofalangiana bilateral. Ausência de espessamento periosteal. Radiografia dos pés: textura e morfologia ósseas normais, sem evidências de lesões ósseas focais.

A ultrassonografia de partes moles das mãos mostrava formações sólidas com sinais de vascularização em seu interior, heterogêneas e de limites parcialmente definidos no plano subcutâneo, medindo 2,5 x 0,9 x 1,8cm na base do segundo quirodáctilo direito e 2,6 x 1,7 x 0,9cm na base do primeiro quirodáctilo esquerdo.

O exame histopatológico da pele do segundo quirodáctilo direito revelou acentuado espessamento da derme com hiperqueratose. Na derme profunda observou-se proliferação de fibroblastos e de fibras colágenas (Figuras 3 e 4). A coloração com ferro coloidal revelou aumento de mucina na derme (Figura 5).

O tratamento instituído foi infiltração intralesional de acetonido de triamcinolona na concentração de 20mg/ml, observando-se regressão das lesões após três aplicações.

DISCUSSÃO

A paquidermodactilia é condição benigna e indolor que produz edema e espessamento da pele em torno das regiões dorsal e lateral das falanges e articulações interfalangianas proximais dos dedos.⁴

Várias formas de paquidermodactilia têm sido descritas dependendo da topografia, etiologia e associações patológicas: 1) clássica, na qual há o acometimento de muitos dedos de ambas as mãos, atribuído a trauma local; 2) monopaquidermodactilia ou paquidermodactilia localizada, com acometimento de um só dedo; 3) transgressiva, na qual o espessamento cutâneo atinge outras áreas além dos dedos das mãos, como as regiões metacarpofalangianas; 4) familiar; e 5) paquidermodactilia associada a esclerose tuberosa.4 O caso aqui descrito corresponde à paquidermodactilia transgressiva, com acometimento dos dedos das mãos, articulações metacarpo e metatarsofalangianas, além da região plantar e do joelho direito. A associação de paquidermodactilia com aspecto paquidérmico do joelho nunca havia sido descrita na literatura. Apenas um relato de associação com paquidermia plantar foi encontrado.⁵

O tipo transgressivo constitui forma excepcional de paquidermodactilia, com poucos casos descritos na literatura. É caracterizada pela extensão do espessamento cutâneo dos quirodáctilos para as regiões metacarpofalangianas. No paciente em questão esse fato é observado através do acometimento da primeira articulação metacarpofalangiana esquerda e segunda articulação metacarpofalangiana direita. Além disso, foi observado aspecto paquidérmico nas regiões do calcâneo, articulações metatarsofalangianas e do joelho direito.⁶

A etiologia da paquidermodactilia permanece desconhecida. Trata-se de doença geralmente adquirida, ainda que algumas publicações documentem casos familiares.^4,7 Tem sido sugerido que traumas mecânicos repetidos, como o hábito de friccionar os dedos, levariam ao desenvolvimento desse espessamento cutâneo.¹ No caso apresentado não há relato de estímulos repetidos nos dedos, apesar de tratar-se de paciente com déficit intelectual.

O exame histopatológico habitualmente revela hiperqueratose e espessamento importante da derme devido à deposição de fibras colágenas, com vários graus de celularidade. Estes achados são comparáveis aos observados no paciente aqui descrito. Colágeno dos tipos III e V estão aumentados, e a microscopia eletrônica mostra aumento do número de fibras colágenas de fino diâmetro. Pode haver depósito de mucina entre as fibras colágenas.⁸

O diagnóstico diferencial de paquidermodactilia deve ser feito principalmente com coxim falangiano, cuja distinção ocorre através da localização do aumento de volume em torno das articulações interfalangianas proximais: dorsal no coxim falangiano e predominantemente lateral na paquidermodactilia. Além disso, coxins falangianos podem ser encontrados em ambos os sexos e ampla faixa etária. ¹ Outros possíveis diagnósticos diferenciais são o granuloma de corpo estranho, fibroma e artropatias.⁹ Não deve também haver confusão com paquidermoperiostose, na qual se evidenciam herança autossômica dominante, baqueteamento digital, além de alterações ósseas e do couro cabeludo.^10,11

As condições coexistentes relacionadas com paquidermodactilia incluem a esclerose tuberosa, a atrofia maculosa varioliforme cútis, a contratura de Dupuytren, a síndrome do túnel do carpo e a síndrome de Ehlers-Danlos.⁸

O tratamento da paquidermodactilia consiste na suspensão dos estímulos mecânicos repetitivos (nos casos associados), no uso de corticóide intralesional ou na excisão completa da lesão.¹¹ No caso aqui relatado foi realizado tratamento com infiltração de corticóide intralesional, observando-se significativa melhora das lesões.

A paquidermodactilia é doença rara, pouco conhecida e provavelmente subnotificada. Relatou-se caso de paquidermodactilia transgressiva associada a acometimento plantar e de joelho, este último inédito na literatura.

Recebido em 20.09.2006.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 28.09.07.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este artigo: Vale LRG, Coeli FR, Michalany N, Hassun KM, Porro AM. Paquidermodactilia transgressiva: relato de um caso. An Bras Dermatol. 2009;84(2):190-3.